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来源:河南风湿病医院 更新时间:2011/8/11 浏览次数:7352
(7)中枢及周围神经系统病变
1)临床表现:系统性红斑狼疮可引起中枢及周围神经系统的多种表现,弥漫性、局灶性或混合性,由常见的影响不大的偏头痛至抽搐大发作以及精神异常等。器质性脑综合征6%~45%,精神病或抑郁症8%~61%,中风4%~33%。神经系统损害以癫痫最为多见(大发作、小发作、局灶性发作),依次为脑血管病、脑神经麻痹、颅内压增高、无菌性脑膜炎、横贯性脊髓炎、周围神经炎等。
2)神经精神红斑狼疮的病理:最多见的显微镜下改变为出血,大及小的梗死,脑内感染,伴发一种很普通的血管病,包括血管透明性变(54%),血管周围炎症(28%)及内皮增生(21%)。真正的血管炎少见(7%),而且重要的只半数可将精神神经症状与脑病理改变相联系。一些病人脑无异常所见,更无如狼疮肾炎中所见银耳环独具特性的改变。
3)神经精神红斑狼疮的发病机制:其机制目前不十分清楚。有资料报告抗神经元抗体在狼疮患者中最高达75%阳性,有神经精神表现较无神经精神表现的狼疮患者,血阳性率及抗体效价皆高,治疗后病情恢复效价亦下降。抗神经元抗体与弥漫性脑损伤(如精神异常,抽搐大发作,认知力障碍,昏迷等)相关连。早年研究抗神经元抗体与神经结苷GM1起作用,近年发现与脑神经元纤维丝末梢浆膜的分子量50000抗原、神经纤维及神经突触核糖P蛋白都起作用。神经突触核糖蛋白与人神经母细胞瘤表面之分子量38000蛋白结构相同。抗神经纤维丝抗体多与弥漫性神经精神表现关连,而抗神经突触P蛋白抗体多与这些患者中有精神病及抑郁者关连。但通常情况下血中免疫球蛋白不能通过血脑屏障与脑皮质直接接触。抗神经元抗体何以进入脑脊液尚不完全清楚。一些研究显示或许此抗体非来自血而是在中枢神经系内局部产生,或由于血管病变造成血脑屏障破坏所致。
(8)血液系统:70%狼疮患者有慢性贫血、血铁蛋白正常。尿毒症及治疗狼疮药物也可引
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