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系统性红斑狼疮

来源:河南风湿病医院  更新时间:2011/8/11  浏览次数:7355

终可因阳虚水泛甚至阴阳离决而危及生命。本病急性期多以邪热炽盛,肌肤痹阻为主,热毒之邪既可因风湿热邪由表及里,或烈日暴晒而成,也可因嗜食辛辣腥臭刺激之品,日久蕴热而生。湿热瘀毒之邪既可外伤肌腠,痹阻骨节进而由卫分传入营血,导致气营两燔而出现皮肤斑疹,高热不退以及肌肉关节的肌痛症状,另方面又可内攻五脏六腑出现如邪毒攻心,瘀热伤肝,心脾积热等多系统或多脏器损伤的症状。本病慢性期或缓解期,则多以邪退正虚,肌肤内脏瘀滞为主,表现为肝肾亏虚、气阴两虚、心肾阴虚、肝郁血瘀等多种病理类型,后期每因阴损及阳而致阴阳俱虚而转为难治之症。

【临床表现】

系统性红斑狼疮(SLE)是以累及多系统、多脏器为特征、有显著免疫学异常的结缔组织病。可呈急性、暴发性或隐匿性起病。一般先累及一个系统,逐渐扩展到多系统损害。由于病期差异及有无并发症等,SLE临床表现差异很大,极易误诊。但多数患者有发热、关节痛、皮疹及脏器受累等典型表现。还常因感染、妊娠、分娩、日光照射及药物等因素而诱发。

1)发热:80%以上患者有发热。在原因不明的发热鉴别诊断中,结缔组织病其中尤其系统性红斑狼疮应是予以考虑的可能性之一,发热可呈高热也可呈低热。

2)皮肤病变:典型颊部蝶形红斑只见于1312患者。因此,观察有无其他皮疹,如盘状红斑、斑丘疹,甲床裂片状出血,手掌网状青斑,冻疮样皮损,雷诺现象,肢端明显血管炎,毛细血管扩张,皮肤色素沉着,脂膜炎样结节等也很重要。美国患者21%57%有脱发,我国患者略高于此,因此,脱发应是重要体征之一。

3)骨、肌肉病变:90%以上SLE患者诉有关节痛,但有明显关节炎者,约占10%,发生如类风湿性关节炎畸形者更少见。有发生关节畸形者多由于严重腱鞘炎,而非由于滑膜肥厚或骨侵蚀。关节痛多为多关节性、对称性及阵发性。约2%分类为狼疮的患者,也可符合类风湿性关节炎分类标准,甚或出现骨侵蚀。无菌性骨坏死在系统性红斑狼疮中不少见,大多与应用肾上腺皮质激素有关,但也有些病例并未用激素,可能为SLE本身的小血管炎或脂肪栓塞所致。肌痛、肌无力多见。但真正肌炎只占约5%左右。SLE常用肾上腺皮质激素及氯喹治疗也是引起肌病的原因之一。

4)心脏病变:可侵及心包、心肌及心内膜。心包超声检查37%示异常,尸检则66%有异常,心电图示T波改变者高达75%,但临床表现有心包炎者只有29%,心包液中可查见抗核抗体及低补体。

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