系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮(systemic Lupus erythematosus，SLE)是一多因素（遗传、性激素、环境、感染、药物、免疫反应各环节）参与的特异性的自身免疫病，患者突出表现有多种自身抗体（其中最重要的是对双链DNA抗体），并通过免疫复合物等途径，造成几乎周身每一系统、每一器官都可能受累。肾功能衰竭、感染、中枢神经系统损伤是死亡的主要原因。

本病属于中医学的“阴阳毒”、“阳毒发斑”、“蝴蝶斑”、“日晒疮”、“鬼脸疮”、“面游风”、“血风疮”等病证范畴。

【流行病学】

系统性红斑狼疮在世界各地的患病率并不完全清楚。其患病率因调查者报道的时间、地点、人群分布、诊断标准和种族的不同而存在很大的地区差异性。美国约为50／10万；英国3.7～18.4／10万；澳洲土著52.1／10万，印度3.2／10万。我国SLE的发病率虽无精确统计，但据1984年上海市纺织职工3.2万人的调查，患病率约为70.41／10万，广州邮电职工及桂城镇2.6万人的调查，患病率为30.13／10万。

系统性红斑狼疮多发于青年女性，患病年龄以20～40岁最多，男女之比约为1∶8。北京对两个年龄组SLE患者进行统计男与女患病之比为：14～39岁组1∶13，40～59岁组1∶4。

本病老年人中（＞55岁）少见，大系列报告约占总数10%。老年患者多发病缓慢，病情轻，发生严重肾病神经系统损伤者较少。

随着免疫学、分子生物学及药理学的发展，对本病的早期诊断及治疗方法的改进，系统性红斑狼疮生存率近年大有改善。国外报道5年生存率90%，10年生存率80%。我国分别为98%及84%。

【病因病机】

1．西医病因病理

（1）病因

本病病因目前不明，一般认为与环境因素、内分泌因素和遗传因素有关。

1）环境因素：环境因素在SLE致病中起一定作用。40%SLE患者对日光过敏，紫外线照射可使DNA转化为胸腺嘧啶二聚体，后者抗原性增强，成为SLE的诱发原因。某些药物和食物亦可参与发病。药物诱发者约占3%～12%，目前已知有30多种药物可诱发SLE。随着新药物的不断出现及药物滥用现象的增加，其发病率也可能随之增加。近年来用生物制剂后发生自身免疫现象报告日益增多。文献报告一例类风湿性关节炎患者用重组体γ-干扰素后发生蝴蝶斑、肾炎，抗双链DNA抗体及抗Sm抗体皆阳性（用药前阴性）。英国报告一例类风湿性关节炎用抗肿瘤坏死因子单克隆抗体