（1）PRPP合成酶活性增加　  PRPP合成过多，尿酸产生过多       性连锁         ＜1

（2）HGPRT部分缺少      　 PRPP浓度增加，尿酸产生过多       性连锁    

2．原因未明的分子缺陷

（1）产生过多               尿酸产生过多   　                多基因          10

（2）排泄减少               肾脏清除减少 　                  多基因          90

 继发性

　　1．伴有嘌呤合成增多

     （1）HGPRT完全缺乏           尿酸产生过多，Lesch-Nyhan综合征    性连锁

     （2）葡萄糖-6-磷酸酶缺乏      尿酸产生过多同时伴有肾脏清除减少   常染色体隐性

                           如糖原贮积病I型（Von Gierke病）   遗传（auto-  

                                                             somal recessive)

2．核酸转换增加                 尿酸产生过多，如外科手术后，加强    —

                               护理病房特别危重病人，慢性溶血，

                               红细胞增多症，骨髓增生性疾病及化

                               疗或放疗时

3．嘌呤原料增加                 高嘌呤饮食，酒类                    —

肾脏性（90％）

  原发性

    排泄减少                      肾脏清除减少，但肾功能正常           多基因

 继发性

    伴有肾清除减少                肾功能减退或由于药物、中毒或内源     —

                                  性代谢产物（如酒精代谢成乳酸）抑

                                  制尿酸排泄和（或）吸收增加

（2）继发性痛风：继发于其他疾病，病因多较明确，见表6-2-5-2。

表6-2-5-2  引起继发性痛风的主要疾病