【临床表现】

1．外分泌腺损害

（1）眼部表现：干燥性角膜结膜炎的症状无特异性，常不引起病人注意，经询问才能发现。少数病人无眼部症状，检查才发现。干燥性角膜结膜炎的表现为持续眼有异物感、砂砾感、烧灼感、眼睑沉重感、眼睛干燥、眼前幕状遮蔽感。还有畏光、眼痛、反复发作的角膜炎或结膜炎。检查时可见泪腺肿大，球结膜血管扩张，白或黄色粘稠丝状分泌物，角膜小血管增生，结膜或角膜干燥，失去光泽。由于泪液分泌减少，局部防御机制解体，极易引起细菌、霉菌、病毒感染。严重病例有角膜翳、角膜穿孔、眼色素层炎或前房积脓。

（2）口腔：患者有不同程度口干。轻度干燥常易忽视。较重时，影响咀嚼，不能将干食物形成食物团块，并有吞咽困难，需饮汤水将食物送下，重者频频饮水。口干应与药物引起、唾液腺摘除后及其他原因引起者鉴别。

由于唾液分泌减少和抗菌能力降低，常发生重度龋齿，牙齿呈粉末状或小块状破碎，最后脱落，只留残根，形成“猖獗龋”。或可反复发生舌与口腔溃疡或口角皲裂，检查舌系带底部很少有唾液积聚，按摩腮腺，很少或无唾液流出。双或单侧腮腺或与颌下腺肿大，应与其他原因引起的腮腺肿大鉴别。本病患者的唾液腺有实感，但不硬，无波动感，无压痛，多数表面光滑。如有可疑时，应作活体组织检查。

（3）呼吸系统：侵犯鼻粘膜腺体，可引起鼻腔干燥和鼻痂。鼻痂阻塞欧氏管可发生浆液性中耳炎，导致传导性耳聋。可有味觉和嗅觉异常。因咽部干燥而有持续性声音嘶哑。下呼吸道受累表现为慢性支气管炎、复发性间质性肺炎、胸膜炎、肺不张和支气管肺炎。病理可见呼吸道粘膜下腺体周围有淋巴和浆细胞浸润伴腺体萎缩，并有弥漫性间质性肺纤维化。有的患者可无明显肺部病变，但有限制性肺通气功能障碍与弥散能力降低。

（4）胃肠道：咽和食道干燥可引起吞咽困难。偶见环状软骨后食道狭窄及食道运动功能紊乱。本病有胃酸缺乏，表现为萎缩性胃炎、慢性胰腺炎等。胃粘膜活检显示慢性炎症细胞浸润。血中有胃壁细胞抗体，并可发生恶性贫血。

（5）肝脏：本病患者可伴有肝肿大。已知它是SS自身免疫性肝病的表现，其线粒体抗体的阳性率为10%。本病的自身免疫性肝病中，有慢性活动性肝炎、隐匿性肝硬化与原发性胆汁性肝硬化。

（6）胰腺：本病并发急与慢性复发性胰腺炎罕见。但可能有亚临床型的胰腺疾病。

（7）肾脏：本病患者可有肾小管功能缺陷。1／4患者尿酸化机制障碍，可发生肾小管酸中毒。尿浓缩功能降低，低渗尿，有时表现为