肾性尿崩症及肾小管功能不全，还可有氨基酸尿、尿酸尿、葡萄糖尿和磷酸盐尿。肾活检可见肾间质淋巴细胞与浆细胞浸润伴肾钙质沉着和肾小管萎缩。发病机理可能与高丙种球蛋白血症引起的血液高粘稠度及肾实质淋巴细胞浸润，引起肾小管免疫损伤和肾小管基底膜中免疫复合物沉积有关。少数病例可合并肾小球肾炎，有IgM和补体在肾脏沉积并有低补体血症。

（8）皮肤表现：本病常见皮肤干燥。可伴有出汗减少，可能汗腺有慢性炎症。并可有皮脂腺的完全缺失与严重汗腺萎缩。外生殖器分泌腺常受累，可有外阴皮肤、阴道粘膜干燥和萎缩，有时伴烧灼感，易继发阴道念珠菌感染。亦有紫癜和皮肤溃疡，脂肪营养不良，皮肤毛细血管扩张、网状青斑、慢性荨麻疹和全身瘙痒等皮肤病变。

2．有关系统、器官病变

（1）甲状腺疾病：部分患者并发自身免疫性甲状腺病，血清中可有抗甲状腺球蛋白抗体与抗甲状腺微粒体抗体。

（2）糖尿病：本病少数患者并发糖尿病。

（3）神经系统病变：少数病例可发生颅内血管炎并发偏瘫，及孤立性颅神经、多发性颅神经受侵犯和三叉神经病变。也可以发生外周神经病变，临床表现为知觉型或知觉运动型或精神症状、癫痫样发作。血管炎可能是本病神经病变的直接因素。

（4）肌肉病变：本病可发生重症肌无力，以及局灶性肌炎而无肌纤维坏死。肉芽肿性肌炎也可发生。

（5）关节病：约半数合并RA。可呈轻型复发性多关节炎，主要侵犯膝和肘关节，为自限性，不引起关节畸形。发病机理可能是免疫复合物引起。

（6）血管系统：少数合并结节性多动脉炎，重者可发生肌性动脉和小动脉的动脉炎，并发皮肤溃疡和外周神经病，伴高球蛋白血症性紫癜者为毛细血管炎。部分患者有雷诺现象，冷和情绪激动均可诱发。

（7）血液系统：常出现贫血，或白细胞、血小板减少。

（8）淋巴系统：主要有淋巴结反应性增殖，真性淋巴瘤等。