【临床表现】

SSc又分为局限皮肤型与弥漫皮肤型两个亚型。前者是指皮损局限于四肢的远端（但不仅限于手指）和脸，此型包括CREST综合征；后者是指皮肤有广泛的、对称的硬皮病变，至少累及四肢的远端和近端、脸、躯干的前胸和腹部。局限皮肤型占SSc的95%。女性多见，常先有Raynaud现象，以后手指皮肤渐出现水肿、硬化、色素加深。病情进展缓慢，内脏受侵犯较晚。弥漫皮肤型约占SSc的5%，男女发病相近，病情进展迅速，内脏受侵早而严重。病死率高，为肢端型的3倍。SSc发病多在30～50岁。

（1）皮肤表现：硬化皮肤表现可分为三个阶段：①水肿期：皮肤紧张变厚，皱纹消失，肤色苍白，皮温减低，呈非凹陷性水肿。②硬化期：皮肤变硬，表面有蜡样光泽，不能用手指捏起。面部硬化呈假面具样，鼻部硬化鼻尖似鹰嘴；口唇变薄，收缩呈放射状沟纹，口裂小。手指呈爪状，肘、膝关节可屈曲挛缩。胸部皮肤紧缩影响胸廓运动。皮肤色素沉着或杂有色素减退斑，毳毛脱落，少汗，皮脂消失。③萎缩期：皮肤变薄如羊皮纸样，皮下组织及肌肉萎缩硬化紧贴于骨骼，形成板状坚硬感。少数硬化的指端及关节处发生顽固性溃疡。皮肤钙沉着见于病程较晚期，多见于大关节周围及手指等处。甲皱襞线状毛细血管扩张及皮肤粘膜毛细血管扩张丛是本病常见征象，呈线状、卵圆形、方形或多角形，境界清楚，粉红色至鲜红色，1～5mm大小，常发生于面部、手部及口唇、颊粘膜等处。

病变呈对称性，首先出现在手指逐渐向近端扩展，病变皮肤与正常皮肤的界限不清。发病数月即进入硬化期，经5～10年后进入萎缩期。

（2）雷诺现象：是指由寒冷、情绪紧张等刺激诱发的血管痉挛现象。指（趾）呈血管痉挛性缺血，分苍白、青紫和发红三个时相，有时为本病早期唯一的表现，持续发作数月后才出现系统性硬化。发作频繁时使指垫轮廓变平或凹陷，是系统性硬化的展开表现之一。85%的SSc以雷诺现象为首发症状，有的出现此症状后尚需0.5～23年才出现皮肤变硬现象。

（3）粘膜表现：舌、齿龈、软腭、咽喉、阴道粘膜均可硬化萎缩。舌肌萎缩，舌系带硬化，致舌不能伸出口外；悬雍垂、腭帆硬化使咽门窄小；眼球及眼睑萎缩使眼球转动受限或眼闭合不全；口腔干燥，唾液减少等。

（4）关节与肌肉：SSc常发生关节痛或多关节炎。大小关节均可受累，而以手部小关节炎常见。由于关节部位皮肤硬化限制了关节运动，导致关节屈曲挛缩。部分病人指、前臂远端、膝、踝等处伸肌