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系统性硬化症的临床表现有哪些?

来源:河南风湿病医院  更新时间:2011/8/22  浏览次数:2332

腱硬化粗糙,活动时可触到摩擦感,听到摩擦音,或表现为腕管综合征。受累关节可有少量积液,早期滑膜呈慢性炎性细胞浸润和纤维素沉着,晚期滑膜下结缔组织纤维化。X线表现为关节间隙狭窄和关节面骨硬化。指骨吸收使指骨变短变细,鸡冠消失或呈鼠咬状或小囊状改变。牙槽骨亦可萎缩,牙周间隙增宽,牙齿脱落。

肌肉改变以废用性萎缩多见,由于骨骼肌内血管病变,导致肌无力和肌硬化。

5)内脏受累表现:消化道受累约见于90%SSc病人,是内脏受累最多发的系统。仰位食道电影照相检查,75%以上有食管运动减弱。组织学改变为固有层和粘膜下胶原沉积,肌层萎缩或纤维化。临床表现为咽下困难,返流性食管炎或食管裂孔疝等。胃部受累较少。小肠受累时可导致肠道郁滞综合征或出现假性肠梗阻,以致吸收不良或脂肪泻。大肠受累时可产生肠胀气、顽固性便秘。直肠受累可引致直肠括约肌功能不全,大便失禁或直肠脱垂等。

肺脏受累仅次于消化道,以肺泡炎、肺间质炎及肺纤维化为主要改变,有时伴支气管扩张和肺气肿,少数可见囊肿形成。胸膜炎少见。临床上半数有呼吸道炎症症状或劳力性呼吸困难。胸部平片可见弥漫性、线状或结节状阴影。肺功能测定,肺容量及弥散功能均可减低。少数病人以小动脉内膜病变较为突出,导致肺弥散功能明显减退,以至渐渐产生肺动脉高压,乃至右心衰竭。

心脏受累常出现于SSc晚期,心肌炎、心包炎及心内膜炎均可发生。心脏传导系统受累时则引起传导障碍。心血管受累可引起心绞痛发作,严重者导致心力衰竭,是SSc死亡的重要原因之一。

肾脏受累约见于17%SSc病人,一般为轻微蛋白尿或镜下血尿,肾功能正常。但病变累及肾叶间动脉、弓形动脉及小叶间动脉者,可导致肾皮质血流显著减少,继之,大量肾素分泌出现恶性高血压,进行性肾功能衰竭,即为“硬皮病肾危象”,是SSc又一重要死亡原因。

SSc还可累及其他系统引起不同的病症,如腕管综合征、多发性神经炎、三叉神经痛、胆汁性肝硬化、甲状腺炎、甲状腺纤维化、甲状腺机能减退及继发性干燥综合征等,出现相应的临床症状。

6CREST综合征:是SSc的亚型,即钙沉着(calcinosis)、雷诺现象(Raynaud phenomenon)、食管运动失调(esophageal dysmotility)、手指硬化(sclerodyctyly)及毛细血管扩张(telangiectasia)等。此型患者病情进展一般较缓慢,预后也较好。

另外

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