1．诊断

SSc诊断除根据指端及躯体硬化皮肤表现外，尚需辅以胸部平片、食管X线检查、肾血流测定、血清自身抗体检测以及皮肤活组织检查等，作出诊断与分型。

美国风湿病学会推荐的SSc诊断标准（1980年）如下：

（1）主要条件：近端硬皮病：手指和掌指关节以上皮肤对称性增厚、绷紧和硬化。这类变化可累及整个肢体、面部、颈及躯干（胸和腹部）。

（2）次要条件：①手指硬皮病：上述皮肤改变仅限于手指；②手指有凹陷性瘢痕或指垫消失：缺血所致的指尖凹陷或指垫组织消失；③双侧肺基底纤维化：标准胸片上显示双侧呈线形网状或线性结节状阴影，以肺基底部最为明显；可呈弥漫性斑点或“蜂窝肺”外观。这些改变并非其他原发性肺部疾病所致。

凡具有以上1项主要条件或2项以上次要条件者，可诊断为SSc（局部型硬皮病、嗜酸性筋膜炎以及各种假性硬皮病不包括在内）。

2．鉴别诊断

SSc应注意与下述情况鉴别：①局部型硬皮病。②嗜酸性筋膜炎。③混合结缔组织病。④成人硬肿病：以皮肤深层、筋膜和肌肉木质样变为特点。病变从头颈开始，向肩背部发展，手足很少受累，局部无色素沉着，无萎缩及毛发脱落，有自愈倾向。⑤应注意除外由某些化学物质（氯化乙烯、三氯乙烯、环氧聚合物树脂）、药物（镇痛新、博来霉素）以及其他疾病（如肢端肥大症、淀粉样变性、类癌综合征等）所导致的类似硬皮病的皮肤改变（假性硬皮病）。