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系统性红斑狼疮有哪些临床表现?

来源:河南风湿病医院  更新时间:2011/8/22  浏览次数:3596

约占60%。其他表现包括急性狼疮肺炎、慢性间质性肺纤维化、肺泡出血、呼吸肌及横膈功能失调、肺不张、阻塞性毛细支气管炎、肺动脉高压、肺栓塞等。新加坡报告311例系统性红斑狼疮患者中16例发生肺结核,国内情况也相似,包括一些病例发生粟粒性结核。

6肾脏:几乎所有狼疮患者都有不同程度肾小球异常,以肾炎为初发表现者约占5%25%SLE起病后5年内出现肾炎者占40%75%,肾活组织检查几乎100%患者有肾受累。狼疮肾炎按病理可分为5型,此分类被认为对提示预后有价值,为国际上所接受(表6-2-1-11)。

6-2-1-11  狼疮肾炎世界卫生组织分类

Ⅰ类  正常或很少改变疾病(1%4%

     (a)无改变(以所有方法检查)

    b)普通显微镜正常但电镜或免疫荧光检查有沉积

Ⅱ类  系膜性肾小球肾炎(20%

    a)系膜增宽和(或)轻度细胞增加

    b)中度细胞增加

Ⅲ类  局灶增殖性肾小球肾炎(25%

    a)“活动”坏死性病变

    b)“活动”及硬化性病变

    c)硬化性病变

Ⅳ类  弥漫性增殖性肾小球肾炎(37%

    a)无节段性病变

    b)有“活动”坏死性病变

    c)有“活动”及硬化性病变

    d)硬化性病变

Ⅴ类  膜性肾小球肾炎(13%

    a)纯膜性肾小球肾炎

    b)伴Ⅱ类(a)或(b)病变

    c)伴Ⅲ类(a)或(b)或(c)病变*

    d)伴Ⅳ类(a)或(b)或(c)或(d)病变*

            *此两亚类亦可定为Ⅳ类

Ⅰ类:普通显微镜示肾小球正常,但电镜及免疫荧光示系膜免疫沉积。Ⅱ类:系膜细胞轻度增殖、变厚,系膜基质中有中度免疫球蛋白及补体沉积。肾小球毛细血管中偶也可见类似病变。此类代表狼疮肾炎最早期,或过渡至其他重型,或为轻度稳定肾病。25%此类患者无症状,无尿或血液化学异常。Ⅲ类:指受损肾小球少于50%标本中肾单位,可见肾小球丛周围内皮细胞及系膜细胞明显不规则增殖。急性炎症区有多形核白细胞堆集,纤维素样坏死。肾小管及间质如有病变只呈局灶性。免疫荧光示系膜及内膜下免疫球蛋白及补体沉积。本型患者一般有显微镜下血尿及轻度蛋白尿,偶有高血压及肾功能不全。Ⅳ类:属预后不良型,多有血尿明显蛋白尿。高血压、氮质血症、慢性肾功能不全皆不少见。有报告5年病死率达71%。Ⅳ类病变与Ⅲ类相似但更为广泛。几乎全部肾小球示系膜及内皮细胞高度增殖,常将

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