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系统性硬化症概述

来源:河南风湿病医院  更新时间:2011/8/19  浏览次数:959

系统性硬化(SSc)的基本病变为结缔组织的异常增生,这种增生性病变不但出现在皮肤,也累及内脏。皮肤病变表现为真皮层内增生造成皮肤肿胀,继而变厚变硬,最终萎缩;内脏病变主要累及血管、肺、消化道、肾、心等,由于这些内脏的弥漫性结缔组织异常增生,而出现内脏受损的症状。系统性硬化又分为两型:弥漫皮肤型、局限皮肤型。有学者认为还有一型并无皮肤病变而只有内脏改变的SSc。从广义角度,又有学者将一些重叠综合征、未分化结缔组织病也归入SScSSc患者的血清中出现多种特异性的自身抗体,故本病属系统性自身免疫病。80年代前后本病曾被称为进行性系统性硬化(proqressive systemic sclerosisPSS),后来发现大部分患者的病程呈慢性而并非急剧进行性,故此名称已为目前的名称所代替。也有人将此病称为系统性硬皮病。

SSc是一个发病率不太高的结缔组织病。女性患者数倍于男性。美国的资料报告年发病率为(214)/100万人口,而患病率为(4290)/100万人口,并有逐年增高之势。我国流行情况尚未见报道。北京协和医院报告发病年龄以3545岁最多见(占40%),20岁以下及60岁以后者发病极少。儿童中发病更少。

SSc的存活率与皮肤受损范围有关,局限皮肤型的10年以上存活率为50%,而弥漫皮肤型仅15%

中医无此病名,根据其临床症状及病情过程,属“皮痹”、“肌痹”、“痹证”范畴。如累及内脏器官,则属“心痹”、“肾痹”、“肺痹”等脏腑痹的范畴。